Magazin za stručnu medicinsku javnost u BiH / Valetudo bonum optimum – zdravlje je najveće dobro

Tema broja: Mijelofibroza – rijetka i agresivna hematološka bolest

21_tema

Piše: Dr. Emina Suljović Hadžimešić, mr. sc. med.

Praćenjem svjetskih i evropskih standarda liječenja, oboljelima se omogućava dobra kvaliteta života i ujedno izbjegavaju veliki troškovi porodica oboljelih kao i zdravstvenih ustanova koje zbrinjavaju komplikacije

Mijelofibroza (MF) je hronična mijeloproliferativna bolest koju karakteriše klonalna proliferacija mijeloidnih ćelija sa različitom morfološkom zrelošću i hematopoetskom efikasnošću.

Vrste i simptomi mijelofibroze

Primarna mijelofibroza je rijetka i vrlo agresivna hematološka bolest s prosječnim javljanjem od 0,3-1,5 slučajeva na 100 000 ljudi u godinu dana i prosječnim preživljavanjem od 4-7 godina. Kod bolesnika se manifestuje anemija, uvećanje slezene, ekstramedularna hematopoeza (produkcija krvnih elemenata van koštane srži) posebno u jetri i slezeni te propadanje koštane srži što je posljedica progresivne fibroze. Smrtnost je uzrokovana leukemijskim transformacijama, infekcijama, trombotskim incidentima.

Pretpostavlja se da oboljelih od mijelofibroze ima oko 60 u BiH

Pacijentima najčešće vodeće probleme pričinjava ekstremna splenomegalija i simptomi vezani uz splenomegaliju, kao što su bolovi u abdomenu, infarciranja a rjeđe i ruptura slezene. Zbog izrazito povišenih koncentracija upalnih citokina pacijenti padaju u fizičkoj snazi uz umaranje, malaksalost, gubitak radne sposobnosti, bolove u kostima, propadanje tjelesne mase (uz izraženi gubitak tjelesne težine), imaju noćna znojenja, nepodnošljiv svrbež kože i povišene temperature neobjašnjenog porijekla.

Bez odgovarajuće terapije, pacijenti imaju stalne bolove, gube na težini, nesposobni su za samostalne aktivnosti

Osim primarne mijelofibroze postoji i sekundarna koja nastaje iz drugih mijeloproliferativnih neoplazmi-esencijalne trombocitemije i policitemije vere. Sve tri imaju slične karakteristike i isto se liječe.

Postavljanje dijagnoze

Nakon što se postavi klinička sumnja na…

Ostatak teksta pročitajte u štampanom izdanju. Potražite novi broj u pretplati već danas.